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典型的病理表现是诊断卡斯尔曼病的主要依据,现在诊断依据已经十分清晰明了,所以诊断自然而然被明确。

卡斯尔曼病,由 Castleman医生于1956年发现,所以用他的名字命名,此病又称为巨大淋巴结增生,介于良性和恶性肿瘤之间,是一种罕见的具有不同临床表现和病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病,最突出的特点就是表现为腹腔和胸腔巨大的淋巴结肿块。

目前病因不明,但目前的大量研究表明卡斯尔曼病发生与感染人疱疹病毒 8和人免疫缺陷病毒、免疫系统功能紊乱、白介素 6的过度分泌等因素有关。

它发病机制目前尚不明确,主要表现为侵犯淋巴组织,主要的临床病理变化就是慢性炎症细胞刺激引起的淋巴结反应性增生,导致患者单处或全身多处淋巴结肿大。

根据受累淋巴结的数目分为单中心型和多中心型,单

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